近50年来，先天性心脏病(先心病)长期存活的患者迅速增加，因而成人先天性心脏病患者的数量在所有的发达国家不断增加。成人先心病患者包括未行手术矫形和手术矫形后患者。未经手术矫形的成人先心病生存者主要是单一畸形患者，当然，也有少量的复杂畸形患者，以及一些伴有继发性肺动脉高压的患者。在手术矫形的成人先心病患者中，有些患者通过手术达到了完全根治(无论是解剖，还是生理功能)，还有一部分病人通过外科姑息性手术达到生理矫治，当然有些病人只能简单矫治。成人先心病患者临床特性是多样的，取决于原有的畸形、外科手术效果、术后畸形残余情况、后遗症和/或并发症、随访时限以及并存疾病等。成人先心病常继发不同程度的肺动脉高压，而肺动高压与心脏缺损的类型、位置、大小以及修复状态等因素有关，肺动脉高压可伴有或不伴有逆向分流或紫绀(例如艾森曼格综合征)。下面就成人先心病肺动脉高压发生因素及临床相关问题研究状况进行综述。

1 成人先心病肺脉高压概述

肺高血压的定义为静息状态右心导管(RHC)测定平均肺动脉压≥25mmHg。先心病的表现通常和肺动脉高压相关，但先心病继发的肺动脉高压的分类是比较难，因为它的病程发展是可变的，相似的心脏畸形可以引起不同严重程度的肺动脉高压。2009欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南中先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类见表1，与先心病肺动脉高压相关的因素见表2。

表1 先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类

1、艾森曼格综合征

该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。

2、左向右分流伴肺动脉高压

该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。

3、小的缺损引起的肺动脉高压

该类患者存在小的缺损(通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损