动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。

1疾病

概述正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。根据破口部位，所在的动脉的部位，夹层可累及全身各个部分，最为常见的和最为凶险的是主动脉夹层，其他的还有肠系膜上动脉夹层、颈动脉夹层等等，由于供血部位的不同，表现形式也不尽相同。本文主要论述的是主动脉夹层。

2发病原因

主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一。那么什么样的人容易患有主动脉夹层呢?也就是说主动脉夹层的病因或者原因是什么呢?主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因，而倒在运动场上的。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1;常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey 教授等，提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：Stanford A型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型：相当于DeBakeyⅢ型(如图1)。图1、主动脉夹层的分型： Debakey IDebakey IIDebakey IIIADebakey IIIB

Stanford AStanford B

3临床表现

疾病症状在实际情况中可以表现为不同的情况，也称之为临床症状，主要包括以下一些：1、 典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡;多数患者同时伴有难以控制的高血压;2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。3、 除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。

疾病危害

主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60-70%之间。除此之外，即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。

4诊断鉴别

辅助检查确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影(CTA)，磁共振检查(MRA)或是直接的数字剪影血管造影(DSA)。

一、胸片普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。

二、主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。

三、主动脉MRA对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性;其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。四、数字剪影血管造影(DSA)目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。五、超声检查其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声随简单易行，其敏感性和特异性均不如经食管超声，但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目，可清楚显示主动脉腔内的三维结构，诊断真确性无疑高于传统超声，但因其为血管内操作，主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。

5疾病治疗

主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段，并且使手术的创伤性减小，安全性增加。保守治疗不过，对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。

手术及介入治疗在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于Stanford B型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况，或者说手术适应症：夹层持续扩大，表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制;或是主动脉的主要分支，如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有1.5cm的锚定区，以防止近端封堵不完全，出现内漏。但是，随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步，这一指征已扩大，可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术(烟囱、开窗、模块分支支架)来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的Stanford B型主动脉夹层。对于裂口位于升主动脉的Stanford A 型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口，但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术，孙氏手术仍是当前 A型主动脉夹层的主要治疗方法。

6疾病随访

再次需要提醒注意的是，无论是手术治疗，还是腔内介入修复，定期的随访和血压、心率控制至关重要。通过降低血压，降低左心室收缩速率，以减轻血流波动波对主动脉壁的冲击，可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂，以及其他并发症的发生。