本病是骨迷路的坚实骨质吸收代之以海绵状新生骨灶，最后变成坚硬的成熟病灶，早期多发生于前庭窗区则使镫骨固定，引起传导性聋;以后侵及耳蜗引起螺旋器、螺旋神经节变性者，则出现混合性聋。病因未明，患者以20～30岁青年居多。属中医耳聋范畴，病机多属肾元亏虚。湖南中医药大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈科李凡成

【诊断要点】

1.病史：多有家族史;双耳呈隐袭性渐进性听力下降。

2.症状：早期多为单侧听力减退，后期为双侧耳聋;多有耳鸣、韦氏错听(在嘈杂的环境中反而觉听力较好);少数患者有轻微位置性眩晕。

3.检查

⑴耳镜检查：外耳道宽大、耵聍少，鼓膜正常，有时透过鼓膜可见红色区域(Schwartz征)。

⑵咽鼓管功能常正常。

⑶早期患耳以低频气导下降为主，骨导曲线多在2000Hz有谷形切迹(卡氏切迹);中期各气导曲线呈平坦下降，卡氏切迹加深;晚期气骨导均下降呈混合性聋。

⑷盖来试验阴性。

⑸X线断层照片或CT检查示耳蜗包囊海绵状脱钙灶。

【辨证论治】

[治法] 补肾壮骨，益气活血。

[方药] 左归丸[ ]加减。

熟地15g 山药15g 枸杞12g 山茱萸10g 怀牛膝10g 菟丝子10g 鹿角胶10g 龟板10g 丹参20g 骨碎补10g 杜仲10g 鸡血藤15g 牡蛎15g

【西医治疗】

1.手术治疗：如镫骨松动术、内耳开窗术，以改进听力为目的。

2.试服氟化钠，40～60mg/日，分2次服。

3.佩戴合适助听器。