双侧肾脏受累占4.4%～7.0%，其中约83% 的病例在就诊时由CT证实双侧同时存在。目前推荐先行双侧肿瘤活检后先化疗，同样在化疗5周时进行影像学再评估，明确是否有保留足够肾功能组织的手术可行性，6周内进行手术。一般认为化疗4-6周是疗效最佳时间，在无法确保足够正常肾组织的时候可考虑适当修正和延长化疗，但延长化疗同时存在肿瘤重新增长的风险。当影像学提示肿瘤不再缩小时必须进行探查，根据情况进行活检或肿瘤全切除。残留的肿瘤组织并不一定含有活的肿瘤细胞，有时仅为坏死、纤维化或其它良性成份，需病理明确。

双侧肾母细胞瘤(Ⅴ期)病例的手术治疗存在争议。有些主张双侧肾脏切除辅助肾移植。另一些采用肿瘤切除辅助自体移植以保护残留肾组织的功能。然而，回顾这些按照NWTS化疗方案术前化疗的病例，组织良好型病例2年存活率超过80%，诊断后10年达70%。然而这些病人肾功能衰竭的风险增高。关注那些肿瘤切除后保留肾实质小于50%，受高渗透损伤的病例，双侧肾母细胞瘤长期存活者发生肾功能衰竭率为5.4%，结果导致对这些病人更保守的治疗。初诊时明确诊断有助于保肾手术。Coppes等研究证实诊断时年龄在1岁内，叶周肾小体和叶内肾小体同时存在或存在叶周肾小体是重要的高危因素，但这些形态并不能预测所有的将来情况，有理由需要进一步研究。

术前化疗的患者和一期手术的存活率一样，但术前化疗能够保存更多的肾单位。在首次手术时不要进行过激的手术，只有当肿瘤能够完整切除，双侧绝大多数肾实质能够保留才进行部分肾切除或扩大切除。双侧活检确诊双肾肾母细胞瘤及组织类型。4%病例出现与病理诊断不符和。怀疑的淋巴结需做活检，每侧进行手术分期。

病例符合以下情况，首次活检分期后予以EE-4A化疗

(1)双侧Ⅰ期组织良好型或局部或弥漫间变型

(2)双侧肿瘤，一侧或二侧评估为Ⅱ期，组织良好型

(3)病理符合以下情况，给予DD-4A化疗

(4)双侧Ⅱ期局部间变型

(5)双侧Ⅲ期Ⅳ期组织良好型或局部间变型

(6)双侧Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期弥漫间变型，给予化疗方案Ⅰ

5 周治疗后CT检查评估疗效，了解肿瘤体积的缩小及部分切除的可能性。在第二次手术时，只有当不影响肿瘤的切除和获得切除边缘无肿瘤细胞存在的情况下行部分肾切除。如一侧肾脏肿瘤广泛侵润排除部分肾切除可能，侵润侧肾脏肿瘤完整切除，术后留有功能的肾脏，则对侧可以积极行肾切除。如果保留的肾有挽救的可能性，需要活检，钛夹标记出病变的范围，追加化疗，12周前再进行评估，如还有病变，需要进行放疗。

大约1%单侧肾母细胞瘤发展成对侧病变。Coppes分析了所有前4次NWTSs登记的异时性双侧肾母细胞瘤的形态和组织学特点，4669例中58例发展为异时性双侧肾母细胞瘤，初诊6年后发生对侧病变的累积发生率由在NWTS-1时的大于3%下降到随后3次统计的1.5%(P=0.08)。存在肾性小体的患儿发生异时性病变的危险性明显啊增高，尤其在小年龄儿中(206例年龄小于12个月有20例，相比304例年龄大于12个月有0例)。

美国费城儿童医院报道双侧肾母细胞瘤保肾治疗经验回顾。从1982年至1997年，23例双侧肾母细胞瘤行部分肾切除，包括7例行内放疗。间变是和预后差相关最重要的因素(P=0.003)。作者总结后认为(1)术前化疗辅以保肾手术是双侧肾母细胞瘤的指证，除非弥漫间变型。(2)局部病变包括化疗耐药可以进行内放疗。

双侧肾母细胞瘤的治疗原则：

(1) 双侧肾母细胞术前评估一侧肿瘤侵润整个肾脏已无可以保留的肾实质，对侧肾脏有足够的肾实质，侵犯部分小于整个肾脏的1/3，未侵润肾脏血管和肾盂，肿瘤边界清楚，则一侧肿瘤切除，一侧行部分肾切除。

(2) 术前评估一侧肿瘤基本侵润整个肾脏已无可保留的肾实质，对侧不符合肾部分切除指征，则一侧肿瘤切除，一侧行肿瘤活检术，肿瘤边缘钛夹标记。

(3) 双侧肾脏均大部分肿瘤侵犯，则双侧肿瘤活检，化疗后评估肿瘤体积缩小的情况行双侧肾部分切除术或一侧肾切除一侧部分切除术。

(4)经过上述治疗后仍然没有保留部分肾实质的可能，但无其他部位转移灶，可以慎重考虑进行肾移植(国际上仍存在争议)。