脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。

脊髓空洞可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。

发生原因

1.先天性脊髓神经管闭锁不全

本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先 天性异常支持这一看法。

2.脊髓血液循环异常

引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

3.机械因素

因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。

4.其他

如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

临床表现

1.感觉症状

根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。

2.运动症状

颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失，晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状

空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner(颈交感神经麻痹)综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。