扭转痉挛是什么?
2013-07-22
杜可

副主任医师聊城市人民医院

扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsionspasm,ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia),临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。各年龄均可发病,常染色体隐性遗传常在儿童期起病(儿童期肌张力障碍),多有家族史。散发病例及常染色体显性遗传起病年龄较迟。

本病的病因不明。少数病例有家族史。作为一个综合征,扭转性不随意运动可见于流行性甲型脑炎后帕金森综合征、肝豆状核变性以及其他基底节疾病。

本病的基本病理变化为神经细胞变性,主要见于基底节,尤其是尾状核和壳。

发病常在儿童或少年时期(6~12岁)。初起时由于一脚或两脚有痉挛性跖屈,患儿行走时脚跟不能着地,随后躯干和四肢发生非常奇异的扭转运动,此种剧烈的不随意运动通常在睡眠中完全消失。又常出现脊柱前凸和脊柱侧凸。

患儿并无真正的麻痹,亦无肌肉萎缩。反射正常,深浅感觉亦均不受损害。精神方面一般并无改变。从来不见角膜色素沉着。

总的讲来,本病是一种缓慢进行的疾患,大多数患儿在起病若干年后死亡。仅有少数病例在发展过程中停顿下来,甚至自行缓解。

丘脑腹外侧核破坏术对该病有一定疗效,但对本病的进行性病程并无影响。内科治疗使用肌肉松弛药物也只能获得暂时性的改善。

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