梅杰综合征编辑这篇文章发表者：王永龙 (访问人次：371)

梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。

临床表现

此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

易发人群

据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4～16岁（平均10．4岁）.发病率:据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口，携带者约1/200人口。

手术治疗

脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合征、肌张力障碍（扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病）、手足徐动症（家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症）、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病

原理介绍

（亨廷顿病、老年性舞蹈病）、共济失调（继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调）、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。起搏器是根据物理原理而设计，由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内（不开颅，手术安全），这样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间，实现了经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值，使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线，将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极，从而传进颅内，实现经颅电刺激。

药物治疗

1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

2、口服药物

(1) 抗精神病药　观察发现氯氮平对此病症有效，其副作用有镇静和直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静 、羟哌氟丙嗪明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状，但个体差异较大。

(2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合症有效。

(3) 多巴胺受体阻滞药　如tetrabenazine ，巴克诺芬（巴氯芬）等。

(4) 抗癫痫药　氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。

(5) 其它　有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物，苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效，治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍，因此应间断使用精神安定剂。

(6)对本病无效的药物　左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 对本病无效。

发表于：2012-09-14 09:13