大多数蛛网膜囊肿无症状，少数可能会出现颅压增高、癫痫等症状。
大多数蛛网膜囊肿为先天性，还有一些是由于炎症、头外伤或肿瘤等后天因素所致，可以发生在任何年龄，儿童多见，男性比女性多见。大多数单发，也有多发，最常见发病部位是中颅窝，其次为鞍上，四叠体池，后颅窝，大脑凸面，半球间裂，脑室内蛛网膜囊肿罕见。
绝大多数蛛网膜囊肿无症状，少数蛛网膜囊肿因其部位不同会引起不同症状，主要表现有颅压增高、巨颅、癫痫、颅神经损害等，鞍区蛛网膜囊肿还可以引起内分泌变化。