心内膜弹力纤维增生症
2012-03-17
孟自力

主任医师河北省胸科医院

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。

主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节)。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术,术后心功能可改善。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。

考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用强地松1.5mg/(kg·),服用8周后逐渐减量,每隔2周减2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作为维持量,至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。

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