本病约20%是自限性的,在发现时疾病已稳定。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在,应有效地控制感染,对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂,其治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同。
1、糖皮质激素
激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg,早晨顿服或分次服用,维持3~4周后逐渐减量,每10-15天减总量的5%-10%,通常以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标,剂量减至每日5-10mg时,应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效,可改用其他剂型,危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应,长期使用要防止骨质疏松。
2、免疫抑制剂
免疫抑制剂与糖皮质激素合用,能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2~3mg/kg,环磷酰胺可冲击治疗,每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。每周甲氨蝶呤5~25mg,静脉或肌注或口服。新一代的免疫抑制剂,如环孢霉素A、霉酚酸脂、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能,以防止不良反应出现。
3、扩血管抗凝改善血循环
使用扩血管、抗凝药物治疗,能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状,如地巴唑20mg,每日3次;妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~100mg,每日1次,双嘧达莫(潘生丁)25mg,每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。
4、经皮腔内血管成形术
为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。
大动脉炎--外科手术治疗
5、外科手术治疗
手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。
(1)单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者,可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。
(2)胸或腹主动脉严重狭窄者,可行人工血管重建术。
(3)单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术或血管重建术,患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。
(4)颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。
(5)冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。
预后
本病为慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好,可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况,糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死,主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。