发生率为0.8-5/百万，主要发生在躯干部、，四肢近端其次、最少见于面、颈部。隆突性皮肤纤维肉瘤主要靠手术扩大切除，由于该肿瘤少见转移，故一般局部扩大切除即可治疗，但存在一定可取的复发率。文献报道，面颈部复发较躯干部复发率要高。对放疗敏感，可在术后进行放射治疗，配合手术更好的疗效。化疗作用不大， 但是报道甲磺酸伊马替尼(一种治疗白血病的药物)对此疾病有一定疗效，当然手术局部扩大切除还是最主要的治疗方法，目前认为最少切除肿瘤周边2-3cm以上，才能有效降低复发率。