原始神经外胚层肿瘤
2014-11-10
朱丽娟

主治医师开封市中心医院

原始神经外胚层肿瘤(primitive neurotodermal tumour,PNET)由Hart等于1973年首次报道‍,它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。侵袭性生长,广泛脑脊液播散,预后极差,大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,分为中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。

2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为以下4类:髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤及其变型,以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型(包括神经母细胞瘤)。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名称,如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。目前对PNET的定义为:大脑或鞍上由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性的肿瘤,肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细胞谱系分化。PNET多发于幕下,幕上发生者较少。

PNET的临床特点 成人幕上PNET的临床表现无明显特异性,但肿瘤往往较大,可引起颅内高压及占位症状与体征。患者多以颅内压增高症状为首发症状,如头痛、呕吐等。本组因头痛、呕吐等颅内高压症状就诊者5例,单纯头痛者3例。

成人幕上PNET的MRI特点 成人幕上PNET在MRI上多表现为实性肿块影,类圆形或不规则形,边缘清晰,肿块体积常较大,占位效应明显;肿块内有时可见囊变、钙化及流空血管影;肿块周围轻度水肿或无明显水肿;肿块内信号相对较均匀,T1WI呈略低或低信号,T2WI呈等高或高信号;强化后呈均匀强化或环状强化。但本组观察发现PNET除以上表现外,其肿块位置表浅,邻近脑膜,但肿块周围脑膜无明显增厚增强。

展开全部内容