血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白(MHb)，同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH，在细胞色素b5还原酶催化下，使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高，称MHb血症。中毒性MHb血症较常见，有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

高铁血红蛋白血症的临床表现

1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性MHb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者MHb含量可占Hb总量的50-70%，可以出现意识障碍并危及生命。

3.先天性MHb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般MHb含量约占Hb总量的10-40%，除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。