中毒性高铁血红蛋白血症的临床表现
2014-11-27
魏淑娟

主治医师开封市中心医院

MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀,因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧。原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子,与羟基或氯化物牢固地结合。临床症状的严重度决定于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力。

在获得性MetHb血症,MetHb本身除不能供氧外,还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲和力。因此即使在氧分压较低时,也不易将氧释放至组织,导致氧分离曲线左移。轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕。当MetHb浓度高达60%,患者可有昏睡甚至昏迷。用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝活体染色,在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体(参见"溶血性贫血总论")。该小体本身较为僵硬,加上膜的变形,导致红细胞在单核-巨噬细胞系统内阻留而发生溶血。

与中毒性高铁血红蛋白血症不同,先天性病例多无症状及全身反应。MetHb可达30%~40%,但仅伴有轻度头痛及劳动后气急。发绀常为临床唯一征象。溶血多不明显,红细胞内也不形成海因小体。代偿性红细胞增多症可见于NADH-MetHb还原酶系统缺乏者,但不见于HbM病。

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