先天性直肠肛管畸形的治疗：根据直肠肛管畸形的类型不同，治疗方法亦不同，但都必须手术治疗。肛管 直肠闭锁则应在出生后立即手术。低位畸形手术较为简单，多经会阴入路可完成手术。单纯肛膜闭锁，仅需切除肛 膜，直肠粘膜与肛门皮肤缝合。

肛管闭锁可游离直肠盲端，经肛门拖出，与肛门皮肤缝 合，行肛管成形术。 高位畸形需经腹、会阴部或后矢状切口入路行肛管直肠成形术。手术原则：①游离直肠盲端;②合并瘘管者，切除瘘管并修复;③肛门直肠成形。一般情况下，先行结肠造口，6—12个月后再行二期手术。