先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织;是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。1955年Graham和Singleton首次采取肺叶切除成功治疗囊腺样畸形。

病因

本病肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。

鉴别诊断

本病应与先天性肺疾病，如肺隔离症、肺囊性纤维化透明肺作鉴别;另外，含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。

治疗

确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除，多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意对来自体循环的异常血管进行处理。双侧广泛病变禁做手术。

预后

术后可长期存活至婴儿期甚至儿童期，但是这些患儿发生原发性肺部肿瘤的危险增加。