先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右，肺叶分出后及支气管软骨，肺血管，肺泡，黏液腺等尚未分化之前，根据临床表现及病理特征分为囊性，实性及中间型三型，Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占 9.1%，呈实性包块，无大体的囊，其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好，实性见于刚出生及成熟前婴儿，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液上皮及软骨，预后差，中间型组织病理学表现介于以上两者之间，预后好。