先天性食管闭锁是由于食管闭锁，极易并发吸入性肺炎和肺不张，故应给予高度重视。其它并发症主要是手术中和手术后的一些并发症，包括：吻合口瘘、脓胸、气胸。吻合口水平反复出现的食物嵌顿;需手术治疗的胃食管反流;需用其他器官代替食管的病例会有更多的合并症。

先天性食管闭锁是数日内即可危及生命的新生儿疾患，其发病率约为每3000个活婴中发生1例，故并非十分罕见。肺部并发症是造成死亡的主要原因。若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能。此时，切忌行所谓“诊断性喂食”，而应行食管插管检查，以避免肺炎发生及尽早明确诊断。在作食管造影时切忌应用钡剂以免导致钡肺、一般可造用水溶性碘剂，量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂，以防引起肺炎。