1.Ⅰ型(远端)肾小管性酸中毒
(1)原发性肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传及散发病例。
(2)继发性主要因自身免疫性疾病、遗传系统性疾病、与肾钙化相关的疾病、药物及毒物导致的小管损伤、小管间质病、慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、高草酸尿、肾移植等疾病导致。
2.Ⅱ型(近端)肾小管性酸中毒
近端肾小管酸中毒的病因比较复杂。凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端RTA。如多发性骨髓瘤、Wilson病、甲状旁腺功能亢进等。此外某些药物毒物也可以通过损伤小管间质而诱发本病。
3.混合性肾小管酸中毒(Ⅲ型RTA)
其特点是Ⅰ型和Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现均存在。高氯性代谢性酸中毒明显，尿中大量丢失碳酸氢根，尿可滴定酸及铵离子排出减少，治疗与Ⅰ型Ⅱ型相同。
4.IV型肾小管性酸中毒
高血钾型肾小管酸中毒的主要原因：醛固酮缺乏伴有糖皮质激素缺乏：单纯醛固酮缺乏：醛固酮耐受三者。此型RTA在成年人中多为获得性。醛固酮绝对不足可以是由于原发的肾上腺功能异常，也可继发于各种轻、中度肾功能不全导致的低肾素血症：醛固酮相对不足多与梗阻性肾病、移植肾排异和药物损害所引起的慢性间质性肾病有关。