对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。
1.对症治疗
针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。
2.抗高血压药物的应用
例如硝普钠、米诺地尔、肼屈嗪、硝苯地平等。
3.腹膜透析疗法
早期透析可明显改善急性期症状,降低病死率。适应证为无尿>12小时、氮质血症伴脑病或尿素氮>53.55mmol/L、血钾>6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。
4.支持疗法
及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。
5.特异治疗
(1)输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。能补充刺激,PGI2生成的血浆因子,去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置换1次,3~4次后逐渐减少。
(2)激素和抗凝剂的联合应用。
(3)纤溶制剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等。
6.肾移植
存在争议,因移植肾可再发HUS病变,但也有成功的病例报道。
7.其他疗法
肾上腺皮质激素、肝素及链激酶、抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)、纤溶药物和维生素E等疗效不确切,一般并不提倡。对有血小板聚集者,可用依前列醇(PGI2)静滴,其机制可能为抑制肾小球内血栓形成,利于肾功能恢复。