先天性胸腺发育不全该如何治疗
2014-12-09
吴镝

主任医师锦州市中心医院

由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解。患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡,生后3~4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染,而细菌感染较轻。接种如牛痘疫苗、麻疹疫苗等减毒的活病毒疫苗和如卡介苗等细菌活菌苗注射时易发生严重反应,甚至致死,这是由于细胞免疫功能丧失所致。

治疗:1.一般疗法

(1)加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染 应注意隔离尽量减少与病原体的接触。

(3)避免接种疫苗 对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

2.抗感染疗法

抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。

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