获得性癫痫性失语 Landau-Kleffner 综合征的临床表现是什么
2022-11-30
黄世昌

副主任医师北京大学第一医院

获得性癫痫性失语Landau-Kleffner综合征的主要临床表现为失语和癫痫发作。
1.获得性失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3~12岁(平均5岁)。患儿起病前发育正常,在已获得与年龄相适应的语言能力的前提下,丧失已获得的语言功能。亦有少数患儿发病前的语言发育较同龄儿童轻度延迟。起病多数为亚急性,可在癫痫发作之前或之后数周至数月出现,也可于某次癫痫发作后突然起病或加重。病人可出现各种类型的失语,典型者表现为言语听觉失认(verbalauditoryagnosia)。患儿听力正常,但对他人或自己的口语丧失理解能力,不能执行口语发出的简单指令,严重时对呼唤自己的名字亦无反应。对非言语性声音的反应一般仍可保留,如电话铃声、汽车喇叭声、狗叫声等。口语表达能力同时或先后受损,临床常表现为缄默症,并容易被误认为是聋哑症。但听力学检查和听觉诱发电位正常。患儿也可表现为语言减少,句法混乱,音素、音节或音韵错误。病人可理解他人的手语,并能用手势表达要求。在已获得阅读和书写能力的学龄早期儿童,LKS起病后这些技能多数仍可保留,但亦可逐渐丧失有关技能。患儿常伴有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁、攻击性等行为异常,主要由语言交流障碍所致。智力评估言语智商降低而操作智商在正常水平。症状呈波动性变化,失语可自发改善或加重。但失语本身并不是癫痫发作的直接表现,其与阵发性EEG异常无直接对应关系。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善,则很难完全恢复,常导致终生语言障碍。
少数患儿以表达性失语为主,患儿语言理解能力正常,但口、咽、舌部失用,发音吐字困难,常伴有大量流涎。癫痫样放电累及外侧裂周围及岛叶皮层,有人将其视为良性Rolandic癫痫的变异型。亦有混合性失语的病例。
2.癫痫发作见于70%的患儿,另外30%左右的患儿仅有EEG异常而从无癫痫发作。癫痫发作可出现于失语之前或之后,或二者同时发生。发作形式包括限局性运动性发作及全身强直一阵挛性发作,多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。同一患儿可有一种以上形式的发作,但一般无强直性发作。Video-EEG可发现易被忽略的微小发作,如眨眼,眼阵挛性偏斜等。有些患儿的发作可能仅有主观的异常感觉,如耳鸣,听到特殊的声音等,由于患儿无法诉说,常表现为突然的恐惧,用手捂耳朵等行为。Video-EEG证实这些行为与EEG的阵发性放电有关。与严重的EEG异常相比,癫痫发作频率相对较少,病程呈良性经过,多数病人在15岁以前发作消失。

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