复发性多软骨炎(RP)是一种软骨组织的多发性、进展性炎性疾病,病变部位包括耳鼻的弹性软骨、外周关节的透明软骨、轴向部位的纤维软骨和气管支气管软骨,也包括富含粘蛋白的组织,如眼、内耳、血管、心脏和肾脏。
复发性多软骨炎是一种累及多系统的疾病,其主要的临床表现涉及以下方面:
(1)耳廓软骨炎和前庭功能紊乱。
(2)鼻软骨炎,可出现鼻软骨局限性塌陷发展为鞍鼻畸形。
(3)喉与气管炎症,可有气管炎,并可出现气管突然塌陷。
(4)眼部病变,最常见的临床表现是突眼、巩膜外层炎、角膜炎、巩膜炎或葡萄膜炎。
(5)非侵袭性、非畸形性多关节炎。
(6)心血管系统血管炎改变。
(7)肾脏血管炎改变。
(8)皮肤白细胞破碎性血管炎。
(9)中枢神经系统病变和周围神经系统病变。