组织细胞肉瘤 (histocyticsarcoma, HS)是一种高度恶性的造血系统肿瘤，2008年版WHO造血系统肿瘤分类中，依然作为一个独立的罕见疾病归于组织细胞和树突细胞肿瘤大类，定义该肿瘤是一种形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的组织细胞恶性增生，表达一种或一种以上组织细胞标志，但不表达树突细胞标志，并且不伴有急性单核细胞白血病。 1939年最早由Scott和Robb-smith命名为“组织细胞髓性网状细胞增生症”,1966 年 Rappaport 将其进一步命名 为“ 恶性组织细胞增多症(malignant histiocytosis)”,1970年Mathé等提出 “组织细胞肉瘤(HS)”的概念,2001年及2008年WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类最终确定命名。目前组织细胞肉瘤发病机制仍然存在不确定方面，目前由于本病罕见，机制方面研究就少，可能与EB病毒感染、毒物接触等很多因素相关，因为一直学术界普遍认为EB病毒与非霍奇金淋巴瘤感染密切相关，有研究表明 L一Ⅱ转移相关的差异表达基因与组织细胞肉瘤的转移侵袭能力相关。本病发病率极低，在非霍奇金淋巴瘤中的比例