骨髓纤维化属血液系统少见疾病
2015-07-13
袁俊丽

主任医师邯郸市第一医院

骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织被纤维组织替代,影响造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。平常我们所说的髓纤多是指原发性骨髓纤维化(PMF),其为一种慢性克隆性髓系疾病,WHO将之归类于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),一般起病缓慢,脾脏肿大显著,骨髓穿刺常出现干抽,并具有不同程度的骨质硬化、幼粒-幼红细胞血症为其临床特征,病程中可和其他骨髓增殖肿瘤相互转化,晚期骨髓衰竭,少数可能转化为急性白血病。

骨髓纤维化属血液系统少见疾病,发病率约为0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50岁-70岁之间,以中年以上人多见,男性多于女性。发病与季节无明显关系。本病进展较缓慢,病程在1年~30年不等,一般自然病程平均5年~7年。大多数因充血性心力衰竭、感染、出血死亡,20%~26%可转为急性白血病。少数急性型骨髓纤维化,病程短且凶险,肝脾不肿大,但贫血、出血严重,多于1年内死亡。

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