皮样囊肿 dermoid cyst

㈠ 组织发生

皮样囊肿由外胚层的皮肤及其附件(包涵体)发展而成，为胚胎发育早期3~5周时神经管脱离外胚层而闭合时将皮肤附件包埋在颅内而发生的异位残留;也可能与创伤或人工种植有关。皮样囊肿含有外、中两个胚层成分。

㈡ 病理

多为球形或分叶状，界限清楚，囊壁光滑而较厚，囊内常有淡黄色或灰黄色、凡士林样、粘稠半流体状脂性物质，可有皮脂腺和毛发，可合并皮瘘。

㈢ 部位

以中线部位(幕下的小脑蚓部、硬膜外中线和邻近的脑膜，幕上的枕部和前囟部，椎管的腰骶段)多见，也可见于第三、四脑室和鞍区。

㈣ 发病率

占颅内占位性病变的0.1%~0.7%，多见于儿童，多在30岁以前发病。

㈤ 临床表现

病程多在1年之内，多有颅内压增高，可根据部位不同而出现视神经萎缩和视力障碍、走路不稳等;颅后凹者常伴有枕部皮毛窦，并可继发脑膜炎甚至脑脓肿。

㈥ 诊断

皮毛窦，CT为均匀、无增强的低密度及相应部位的颅骨中断，MRI呈T1高信号、T2高或低信号、脂肪抑制序列为低信号可诊断，无皮毛窦者定性较困难。

㈦ 治疗

手术切除，有皮毛窦者连同窦道一并切除，并注意防止感染。