本周二中午,我请了我们医院神经内科徐评议主任给我们临床心理科全体医生讲课,介绍自身免疫性脑炎在神经科学方面的诊疗进展。结合徐教授的讲课和我自己的临床体会,我在此对自身免疫性脑炎、抗NMDA受体型脑炎、及其与精神疾病的关系给大家做一个科普性质的介绍。
自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统的抗体针对中枢神经系统的抗原产生反应而导致的疾病。
抗体是人体保卫自身健康的战士,用来对付细菌、真菌和病毒等外来敌人。但有时抗体这个战士会敌我不分,把身体自身组织当作敌人来攻击,导致自身正常组织被破坏,这就是自身免疫性疾病。
当自身免疫性疾病攻击自身脑组织,导致脑部炎症和损伤时,可产生精神和神经方面的症状,且常以精神症状为首发症状,后期病情严重时出现神经系统的症状和体征,这就是自身免疫性脑病。
由于大部分自身免疫性脑病患者有不同程度的自愈性,在后期、甚至在早期或中期就自己逐渐好转了,但过一段时间后可能又会复发,导致部分患者长期反复表现为精神方面的症状,而神经系统的症状和体征反而不明显,这时很容易被误诊为各类精神疾病。
有一种严重的口腔溃疡叫白塞氏病,就是一种全身性自身免疫性疾病,主要症状是口腔严重的慢性复发性溃疡,少数患者出现阴部溃疡和眼部病损,个别患者会出现肠道、肺、关节和脑部等类似溃疡的病变。当白塞氏病影响到脑部时,可表现为长期的反复的抑郁、焦虑、幻觉、妄想和行为的异常,也可出现身体的症状,如手脚麻木、乏力、不灵活,动作协调性差,头疼头晕、恶心呕吐,视力减退,严重的可出现手脚瘫痪或抽搐、癫痫发作等。
抗NMDA受体型脑炎是新发现的一种自身免疫性脑炎,于2007年首次报道,近年来临床上报道的病例越来越多。该病在神经病理上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成袖套样结构为主的病理组织,从而产生精神和神经方面的损害。
抗NMDA受体型脑炎的典型临床过程分为5期:前驱期、精神症状期、无反应期、多动期和恢复期。开始也常表现为精神方面的症状,如强迫观念、失眠、抑郁、烦躁不安、错觉、幻觉、妄想、狂躁、偏执、思维混乱、性格改变和行为异常等,因而易被误诊为精神分裂症、双相情感障碍、抑郁症、焦虑症、躯体形式障碍等精神疾病,临床上最多见的是误诊为精神分裂症。
检查方面:脑电图大多数为以额颞叶为主的广泛慢波。头颅MRI多改变不明显或有一些非特异性的异常。部分患者血液和脑脊液可见抗NAMD抗体阳性。还有部分患者有胸腺的异常。由于有部分患者会合并畸胎瘤(注:畸胎瘤可能是诱发自身抗体的主要原因之一),因此全面的畸胎瘤检查很重要,尤其是年轻女性、抗体阳性者。
目前报导和研究较多的自身免疫性脑炎大多是病情较严重,进展较快的病例,我推测可能还有一部分自身免疫性脑炎是更慢性的,类似白塞氏脑病,其主要临床表现就是精神方面的症状,而神经系统的症状和体征相对较轻,如慢性的头痛、头晕、乏力、手麻脚痹、动作协调性不好、不自主运动、植物神经功能紊乱、熬夜时一过性癫痫发作等。
对抗NMDA受体型脑炎的治疗策略目前主要为免疫抑制治疗,包括一线治疗为激素,IVIg和血浆置换,二线治疗为环磷酰胺、利妥昔单抗、硫唑嘌呤、麦考酚酯等生物制剂或细胞毒药物。若发现致病肿瘤,尽早切除是关键。
虽然积极治疗后绝大多数患者明显好转或痊愈,但其复发率相对较高,且有一部分为多次复发,可能与疾病严重程度,伴有畸胎瘤与否及治疗策略相关。部分患者后遗精神和神经方面的症状。
自身免疫性脑炎作为一种心身疾病,患者积极的自我调整是很重要的,我认为在自我调整方面,以下几点比较重要。
1、起居有规律,白天少睡少躺,晚上不熬夜;
2、饮食要科学,晚餐八成饱,少饮咖啡,不喝酒;
3、平时多做事、多运动,享受过程,不太累;
4、生活有节制,性生活不过度;
5、亲情友情要维护,戒除贪嗔痴。
注:目前有关抗NMDA受体型自身免疫性脑炎的病因、病机、诊断、治疗和预后还不十分清楚,还有待进一步的观察和研究。
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(余金龙)