一、室间隔缺损的定义：

室间隔缺损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞，洞的直径有大有小，可以发生在室间隔的任何解剖部位。室间隔缺损亦可能是后天性的，由于心脏穿透性伤伤及室间隔，还有急性心肌梗死造成室间隔穿孔。但在临床上最常见的还是先天性室间隔缺损。它可以单独存在，也可以是其他复杂先心病的一个组成部分。

二、发病率：

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，据统计发病率在先心里为15.5%。

三、病理解剖与分型：

根据部位不同分为：干下室缺，嵴部室缺，膜部室缺，肌部室缺。

四、病理生理：

室间隔缺损的病理生理产生的血流动力学的基础是心内自左向右分流及分流量的多少，分流后增加心脏负荷，导致心肌肥厚，引起肺血管的病变，严重导致肺动脉高压，造成反向分流，从而出现紫绀，甚至艾森曼格综合症。

五、临床表现：

缺损小于0.5cm以下的，分流量小，一般无明显症状，分流量大的在活动后出现心慌，胸闷，甚至呼吸困难，有时需紧急手术治疗。

缺损大的，常出现肺炎和心衰，二者互为因果，严重有咯血的症状。

体征主要是在胸骨左缘能听到心脏杂音。后期出现艾森曼格综合征出现中央型紫绀，还会出现杵状指。

六、诊断：

主要是靠心脏彩超明确，心脏彩超发现有室间隔缺损即诊断明确。

七、手术指征：

根据缺损大小，症状轻重，有无肺高压，选择手术，一般1到2岁为手术最佳时机。缺损小的室缺有自愈的可能，但是2岁仍未闭合的要进行手术治疗。

如果大室缺，分流量大，危及生命的要紧急手术治疗。

八、手术方法：

根据缺损的大小，位置，选择缝针闭合和补片闭合。

1.显露心脏，建立体外循环。

2.心脏切口

⑴经右室切口：常用。在心外检查震颤部位，与冠状血管平行，斜行切开右室心肌。注意保护冠状血管，不得损伤[图5-1]。

5-1　右室流出道沿冠状血管旁切口5-2　粗线牵开乳头肌腱索

⑵经右房切口：从右房通过三尖瓣进行较低位置的室缺修补，或高位膜部缺损，具有左室右房漏者，显露相当满意，而心脏负担较经右室切口轻得多，对有肺动脉高压者尤为有利。

⑶经肺动脉切口：通过肺动脉瓣修补干下型缺损。

⑷经左室切口：肌部缺损，尤其是多发、筛板状缺损，右室切口显露不佳者可作左室切口，清楚显露缺损。

3.显露缺损部位　用牵引线和拉钩轻柔拉开心壁切口，仔细寻找缺损部位。如被腱索或乳头肌覆盖，可绕粗丝线轻柔牵开。如找不到缺损口，可请麻醉师扩肺，使肺内血液进入左心室，并从缺损口涌入右室，从而发现缺损[图5-2]。

4.修补缺损

补片修补：如果缺损较大，直径在1.5cm左右，左向右分流量较多，肺动脉压较高，应该用涤纶片修补。以修补膜部缺损为例：

⑴间断褥式缝合后下缘：显露全部缺损后，用3-0或4-0双头针涤纶线加垫片先在后下缘离边缘约0.5cm处沿边缘方向作3～4针褥式缝合，每针宽 3～4mm。缝针不要穿透室间隔全层，深度达室间隔厚度的一半即可，以免损伤传导束。各褥式间断缝针之间的距离要小，以免出现间隙，修补不全。褥式缝线之一除穿过室间隔肌肉之外，同时应穿过三尖瓣隔瓣根部贴近瓣环部位，使室间隔与三尖瓣之间不致遗漏空隙[图5-3]。

5-3　缺损后下缘间断褥式加垫浅层缝合5-4　褥式缝线穿过补片后结扎

⑵缝涤纶片：将各间断褥式缝式穿过比缺损稍大的涤纶片后下缘，分别收紧、结扎牢靠(因涤纶线较滑，线结应打6个)。除保留最上和最下一针缝线外，剪除多余线头[图5-4]。

5-5　其余部分连续缝合     5-6　完成补片修补

图6　高位(膜部)室间隔缺损补片修补术

5.连续缝合　用一长线将缺损其余边缘与涤纶片连续缝合，上、下线头与保留的间断褥式线头结扎。结扎前应予扩肺或向左室灌水排气。在三尖瓣隔瓣部位均应在根部，紧靠瓣环缝合;最上一针瓣根部缝线应与室上嵴一起穿过、拉紧，以免中间留有空隙[图5-5～6]。

直接缝合：如缺损较小，四周有完整的白色纤维环存在，且肺动脉压不高，可作直接缝合。

⑴间断褥式缝合：根据缺损大小，先作1～2针带垫片褥式缝合，每针均穿透纤维缘，不予结扎[图7-1]。

7-1　间断褥式加垫缝合，先不结扎

⑵8形或连续缝合：同样在纤维环作8形或连续缝合。一般1、2个8形缝合即能包括缺损全长。缝合后即予扩肺或将左室内灌水排气后结扎[图7-2]。

7-2　加连续或8形缝合7-3　灌水后结扎连续缝合后再扎褥式缝合

图7　室间隔缺损直接缝合法

⑶结扎褥式缝线：最后将间断褥式缝线结扎[图7-3]。

6.检查修补是否彻底　如在建立体外循环时已作左房或左室引流，可经引流管注入盐水，观察修补部位有无残留缺损，溢出盐水。如无引流管，可请麻醉师扩肺。如发现缺损部位仍有盐水或血涌出，说明尚有残留缺损，即应在溢血部位加作褥式或8形缝合，直至不再有溢血为止。

7.缝合心肌切口　如作心房或肺动脉切口，可用无创伤针线连续褥式加连续单纯双重缝合关闭切口;如作心室切口，可同样用连续褥式加连续单纯双重缝合，也可用来回双重连续单纯缝合关闭切口。遇有漏血时，可用干纱布轻轻压迫止血。如漏血较多，压迫不能止血时，可加作间断单纯或褥式或8形缝合。

8.复跳、拔除管道、缝合胸壁切口。

九、术后注意事项：

手术成功后，孩子和正常孩子一样生活学习，注意术后3月内避免劳累，避免感冒。加强营养。术后1月内不要注射疫苗。