IgA 肾病(IgA nephropathy)指肾小球系膜区以 IgA 或以 IgA 沉积为主的原发性肾小球病。以反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿为特征，诊断的确立，有赖于病理。

【发病机理】

原发性 IgA 肾病的病因及发病机理尚无定论，主要有以下观点：

1、粘膜免疫：许多 IgA 肾病患者发病和病情的反复往往是在上呼吸道和胃肠道等粘膜感染之后。粘膜感染或食物致敏在 IgA 肾病发展过程中起重要作用。

2、补体的作用：IgA 的 Fab 片段可以通过旁路途径激活补体，导致补体的活化及膜攻击复合物的形成，可能参与了 IgA 对肾脏的损伤。

3、细胞免疫功能的异常：细胞免疫功能紊乱起主导作用;T 淋巴细胞亚群比例的失调。

4、细胞因子的致病作用：白介素 1(IL-1)、 白介素 6(IL-6)、 白介素 2(IL-2)均直接或间接参与了 IgA 肾脏组织学损伤。多肽生长因子促进系膜细胞的增殖及细胞外基质的产生。

5、免疫遗传机理：IgA 肾病的发生可能具有某一特定的遗传背景。

【病理】肾活检光镜可见各种改变;IgA 肾病病理改变的轻重主要与①肾小球硬化或半月体形成数量的多少; ②系膜增生的严重程度③肾小管、间质损害的严重程度。【临床表现】

1、镜下及肉眼血尿：是早期常见症状， 儿童及青年多于老年人， 80%-95%的儿童 1gA 肾病以镜下或肉眼血尿为首发症状。 反复发作性肉眼血尿往往见于上呼吸道或肠道感染后，多存在扁桃体肿大，扁桃体切除术后多数患者血尿停止发作。

2、蛋白尿：轻度(<1.0g/d),中度(1.0-3.0g/d)，重度(>3.0g/d)，多数为中度，常伴有镜下血尿或肉眼血尿。

3、肾病综合征：少出现于疾病的早期，起病前很少合并呼吸道感染;典型的三高—低(高度浮肿，大量蛋白尿(>3.5g/d)，高脂血症，低白蛋白血症(<3.0g/L)。)

4、高血压：年龄偏大者多见，成人占 20%多数伴有肾功能的迅速恶化。儿童仅5%，高血压是 IgA肾病病情恶化的重要标志。

5、肾功能损害：发病初期较少见;引起慢性肾功能不全的原发性肾小球肾炎中 IgA 肾病占 10%，20 年后出现肾功能不全的约 50%-70%。

【实验室检查】

1. 血 IgA 增高，主要是多聚体 IgA 的增多。

2.血清 IgA 抗体增多。

3. 1gA 免疫复合物和 IgG 免疫复合物增多。

4.少数患者有抗 O 滴度升高。

5.补体 C3，C4 正常。

6.尿中β-微球蛋白升高见于间质硬化较重者。

【诊断及鉴别诊断】

IgA 肾病确诊需做肾组织免疫荧光检查， 如为青年患者， 伴有上呼吸道或肠道感染病史，表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时， 应高度怀疑 IgA 肾病. 争取尽早肾活检，如以肾病综合征或高血压伴肾功能不全为表现者也应考虑本病。但要排除继发性系膜IgA 沉积的情况，才能诊断为原发性。在临床上需与以下疾病鉴别。

1、链球菌感染后急性肾小球肾炎：与 IgA 肾病同样易发生于青年男性，于上呼吸道感染(或急性扁桃体炎)后出现血尿，可有蛋白尿、水肿和高血压，甚至肾功能损害。两者不同之处在于， IgA 肾病患者于上呼吸道感染后间隔很短(1～3 天)即出现血尿， 部分患者血清 IgA水平增高。而急性肾炎多在链球菌感染后 2 周左右出现急性肾炎综合征的临床症状，血清C 3 下降、IgA 水平正常可助鉴别。

2、非 IgA 系膜增生性肾炎：非 IgA 系膜增生性肾炎在我国发病率高。约 1/3 的患者表现为单纯血尿。在临床上与 IgA 肾病很难鉴别。须靠肾活检免疫病理检查来鉴别。

3、薄基底膜肾病：薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿，约 1/2 病例有家族史。临

床表现为良性过程,须靠肾活检电镜检查与 IgA 肾病鉴别。

4、过敏性紫癜肾炎：患者可以表现为镜下血尿甚至肉眼血尿。肾活检可有与原发性

IgA 肾病同样的广泛系膜区 IgA 沉积。但紫癜肾患者常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛表现。

5、肝硬化性肾小球疾病：50%～100%的酒精性肝硬化病人肾组织学检查能显示与 IgA肾病相同的病理与免疫病理变化， 但临床表现很轻， 仅轻度尿异常 (轻度蛋白尿及镜下血尿) ，甚至在不少病例中尿化验亦无异常发现。肉眼血尿、肾病综合征及肾功能不全罕见。与 IgA肾病鉴别的关键主要为证实肝硬化存在.

6、狼疮性肾炎：狼疮性肾炎的免疫病理改变很少与 IgA 肾病相同，而多呈“满堂亮”

(IgG、IgA、IgMC1q、C3 及纤维蛋白相关抗原全阳性) ，且其中 C1q 呈强阳性。当免疫病理表现与 IgA 肾病相似时，从狼疮的多器官侵犯特征和有关免疫学化验上不难作出鉴别。