松果体母细胞瘤
2016-12-01
于海清

主治医师松原市中西医结合医院

【病史摘要】 男性,1岁。发热后四肢无力14天。体查:双视乳头水肿,四肢肌力Ⅳ级。MF示松果体区肿瘤,充满第三及双侧脑室,大小约7cm X 6cm×5cm,并有脑积液。手术所见:肿瘤呈昭褐色,与周围脑组织分界尚清楚,血供丰富。

【病理检查】 大体:黄豆及花生米大组织各1块,暗褐色,质中等。

镜检:肿瘤组织细胞丰富,瘤细胞体积小,呈圆形或梭形,胞浆稀少而不规则,境界不清,核圆形或卵圆形,染色质丰富,深染,瘤细胞排列呈片状或分叶状,可见空心或血管心菊形团,像髓母细胞瘤细胞形态结构,问质水肿及粘液变性,可见扩张的小血管及少量增生的纤维组织,部分区域可见较成熟的松果体细胞。

免疫组化:GFAP染色弱阳性;NF及NSE阳性。

【本例特点及诊断依据】 ①男性患者,l岁。肿瘤发生于松果体区,并充满第三及双侧脑室。②瘤细胞形态像髓母细胞瘤细胞结构,有空心或血管心菊形团等。③免疫组化标记GFAP弱阳性:NI及NSE阳性。

【病理诊断】 松果体区松果体母细胞瘤。

本瘤由组成松果体的实质细胞——松果体细胞及星形细胞发生,可向成熟的松果体细胞、神经细胞和胶质细胞分化,组织学形态像髓母细胞瘤结构,有H—W菊形团等。由于本瘤具有PNET特征和多潜能分化的特点,而列入原始神经外胚叶肿瘤中。典型的松果体母细胞瘤发生于儿童和年轻人,边界不清,常因脑脊液阻塞或浸润邻近脑组织而引起症状。本瘤恶性度高,趋向于经脑脊液转移,预后差。

【鉴别诊断】

(1)髓母细胞瘤:主要发生于小脑蚓部,与松果体母细胞瘤不同,另外瘤细胞核略大,不规则形,常见纤维心菊形团。免疫组化标记NF、NSE、GFAP、突触素阳性,可供鉴别。

(2)神经母细胞瘤:多见于颅外神经节及肾上腺,瘤细胞稍大、染色稍浅、胞浆稍多螋,瘤细胞核及核仁明显,大小一致,’排列均匀,有时瘤细胞形成腺泡状或纤维心菊形团。有些瘤细胞向神经节细胞分化倾向。免疫组化标记瘤细胞NSE阳性。

(3)淋巴瘤:瘤细胞不形成菊形团,瘤组织问无纤细的纤维,免疫组化表达LCA、126或UCHLI等淋巴瘤的标记。

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