神经母细胞瘤的概述
2016-12-04
杨洞洞

主治医师浙江省中医院

神经母细胞瘤起源于交感神经节细胞。如肾上腺髓质,胸、颈和瓮腔的交感神经节。2岁为发病高峰;可早期转移至肝脏、皮肤及骨髓,低龄儿有一定自愈倾向。

诊断要点

1.临床表现

(1)肿块:取决于肿瘤的部位和病期,肿块增长快,坚硬、有结节,可有局部压迫症状。

(2)首发症状和体征:偶可由肿瘤转移灶引起,如肝脏肿大,骨痛、病理性骨折,贫血等。

(3)其他:少数患者出现高血压、多汗、心悸及腹泻。

2.辅助检查①x线平片:约半数能见斑点状钙化影。②尿香草基杏仁酸(VMA)升高。③彩超、CT、MRI检查。④骨扫描 。 ⑤骨髓穿刺。⑥肿瘤、转移瘤活检。

治疗程序

l 一般治疗 纠正贫血及代谢紊乱,控制高血压。

2.药物治疗 难以切除的或已有转移的肿瘤,可以先采用化疗、新辅助化疗,争取手术机会。长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、顺铂、依托泊苷等联合及交替应用,根据分期及年龄制订具体方案。阿霉素使用不超过1年。

3.下术治疗

(I)手术指汪:①瘤体局限,<10 rln,可以完整切除者。②术前视疗效接受化疗I~6个月,有可能切除的肿瘤。③术后局部复发。④椎管内压迫者,先手术解除脊髓压迫,再酌情化疗、手术切除原发瘤。⑤巨大肿瘤先活检,明确诊断后制定新辅助化疗方案.

(2)术后放疗、化疗。

4.放疗

(1)肿瘤未能完整切除或有淋巴结转移。

(2)、手术和化疗无效、转移瘤及其伴发的疼痛,可采用姑息性放疗。

(3)、巨大肿瘤可术前放疗。

展开全部内容