生殖细胞瘤(Germcell tumor)占小儿恶性肿瘤的3%。这一类肿瘤组织类型、发生部位和临床症状均表现多样化。小儿生殖细胞瘤1/3位于性腺内，2/3位于性腺外，常见于骶尾部、腹膜后、纵隔、头颈部和颅内。骶尾部生殖细胞瘤占小儿生殖细胞瘤的40%。其中半数发生于新生儿期。lo%一20%为恶性肿瘤。

诊断

骶尾正中线处肿胀或一侧臀部肿大，有时主翼现仅为尿频、排尿困难或便秘而无明显局部肿胀。直肠指检和X线检查可助诊，X线平片在腹部或盆腔可见肿瘤内钙化影，侧位片见骶尾部向后方突出，钡灌肠见直肠向前方移位弯曲。B超和CT检查也可明确肿物的位置及大小。血清甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)检查亦可作为鉴别肿瘤良恶性的手段。如为恶性肿瘤还应进行多种检查以确定肿瘤的累及范围。

处理

手术是骶尾部肿瘤最基本的治疗方法。良性骶尾部生殖细胞瘤仅手术切除即可。年龄越大恶变机率越高，手术应尽早实行。只要无远处转移即应手术，必要时可先行术前放疗或化疗后再行手术。手术应对骶尾部进行清扫后切除全部尾骨以防肿瘤复发。化疗应用于恶性或可疑恶性的肿瘤，也用于有广泛转移而不能行手术的患儿。常用化疗方案为：①VAC方案：VCR 1.5mg/m2，每周1次ACTD o.4mg/mz.d，第l一5天;C丁X 300—400mg/mz，每周1次。6—8周1个疗程，休4周，总疗程18个月。②BEP方案：BLM 10—20rug/mz，每周1次，连用3周;VP—16 100—150mg/mz·d，第l天;DDP 20mg/m2.d，第l一5天。3第十六章 恶性肿瘤及肿瘤样疾病 725周1个疗程，总疗程1年。放疗对于多数骶尾部肿瘤不敏感(除卵黄囊瘤)。对化疗不耐受者可试用，剂量40—50Gy，小于2岁不宜应用此剂量。