对淋巴瘤的病因有三种学说。
1、早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。
2、淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。
3、淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。临床表现中枢神经系统淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征由其占位效应或弥散性脑水肿所致，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。
治疗几种方法
1、一般治疗使用激素和脱水等药物治疗能在短期内改善症状，但疗效不能持久。
2、放射治疗该病对放射治疗十分敏感，可很快改善临床症状，在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期约90%的患者有反应，但总的疗效仍较差。
3、手术治疗由于该病的浸润性及多灶性生长的特点，单一手术治疗平均生存期仅为3～5个月，但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤，应立即放疗。如果已考虑该病，最好避免手术切除，先采用立体定向穿刺活检，以确定诊断。
4、化疗用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。Montserrat医师近期发表在TheLancetHaematology杂志上的研究，对当今PCNSL的治疗进行综述，指出MTX仍是目前一线的化疗药物，未来研究热点是以甲氨蝶呤为基础的联合化疗方案的不断创新。
5、复发后的治疗淋巴瘤复发病人预后相当差，最常见病灶原位复发，也有颅内其他部位，甚至全身复发等。病程进展非常迅速，但如果积极治疗也能延长存活，可根据情况再行手术，术后配合放疗或化疗。