(一)治疗
1.一般治疗 使用激素和脱水等药物治疗,能在短期内改善症状。约40%的患者接受皮质类固醇(如地塞米松)治疗后可抑制肿瘤生长,甚至使其消退,但疗效不能持久。
2.放射治疗 本病对放射治疗十分敏感,可很快改善临床症状,在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期大约90%的患者有反应,但总的疗效仍较差。国外研究者对41例淋巴瘤患者采用全颅照射40Gy,再缩野至病灶及水肿区达60Gy,结果62%完全缓解,19%接近完全缓解,另外19%部分缓解,但平均生存期仅12.2个月。由于本病常侵犯到脑室,累及软脑膜和眼,复发时常远离原来肿瘤部位,因此必须先行全脑放疗40~50Gy后,再缩野至病灶及水肿区局部加量达60Gy;多发灶或明显浸润生长者全脑照射50~54Gy后再缩野。如脑脊液有肿瘤细胞或肿瘤侵及脑室壁或出现脊髓症状,脊髓轴也应放射治疗。
3.手术治疗 由于本病的浸润性及多灶性生长的特点,单一手术治疗平均生存期仅为3.3~5个月,但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤,应立即放疗。如果已考虑本病,最好避免手术切除,先采用立体定向穿刺活检,以确定诊断。
4.化疗 用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用,是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物,常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。常用化疗方案:首选CHOP方案:环磷酰胺750mg/m2,多柔比星50mg/m2,长春新碱1.4mg/m2,静脉给药,泼尼松75mg,每6小时1次,口服。其次为VENP或VEMP方案:长春新碱0.02mg/kg,静脉给药,每周1次;环磷酰胺每天1.0mg/kg,口服,或6-MP每天1.0 mg/kg,口服;泼尼松龙每天0.6 mg/kg,口服。再次NECU方案:氨基-甲基亚硝基脲2mg/kg,静脉给药,每周1次,连用3周,接用5-Fu 10mg/kg,静脉给药,每周5次,泼尼松龙每天0.6mg/kg,口服。可以重复几个疗程,也可多种化疗药物联合使用。除静脉给药外,部分水溶性化疗药物可直接鞘内注射,提高脑脊液药物浓度,常用甲氨蝶呤或阿糖胞苷鞘内注射,以减少药物不良反应。先从颈内动脉或椎动脉注入高渗性物质如25%甘露醇,暂时开放血-脑脊液屏障,再给予化疗药物,可大幅度提高脑实质的药物浓度,尤其是水溶性药物,其脑实质浓度可提高5~40倍。
5.放、化疗的顺序 淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感,但有作者认为,放、化疗的治疗顺序对患者的预后有重要的影响。Ferreri等报道7例淋巴瘤接受放、化疗联合治疗,结果4例先放疗、后化疗的病人中,3例分别存活34个月、42个月、45个月,第4例只存活11个月;另3例先化疗再放疗,生存期均不超过15个月。Univariate也报道表明,先放疗后化疗的病人比接受相反顺序治疗的病人生存期长。
6.推荐的治疗方案 有人对不同的治疗方案及生存时间做比较,发现单纯次全切除的病人平均生存时间为5.5个月,次全切除加放疗为13.5个月,次全切除加化疗为24个月,次全切除加放疗加化疗为38个月。所以淋巴瘤最佳治疗方案为手术、放疗、化疗综合治疗。一旦确定诊断后,先行全脑放疗41~50Gy,随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右,再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘内化疗。
7.复发后的治疗 淋巴瘤复发病人预后相当差,最常见病灶原位复发,也有颅内其他部位,甚至全身复发等。病程进展非常迅速,但如果积极治疗也能延长存活,可根据情况再行手术,术后配合放疗或化疗。
(二)预后
年龄、一般情况、治疗方法、放疗野及剂量、全身及鞘内化疗和放、化疗的治疗顺序等均为影响预后的因素。有人认为下列几种情况预后相对较好:
①年龄<60岁;
②治疗前KPS≥70分;
③放疗剂量≥55Gy;
④脑脊液中没有肿瘤细胞。