肺隔离症(pulmonaryse questration,PS)是一种少见的先天性肺发育畸形,发病率低，临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他肺部疾病，我院诊治1例，结合文献复习，报告如下。

1 临床资料

患者女性，21岁，在校大学生，因“反复咳嗽、咳痰、痰中带血1月”于2014年2月19日就诊。患者1月前受凉后出现咳嗽、咳痰、痰中带血，伴低热，在诊所按“支气管炎”给予抗感染治疗，5天后症状消失。2周后无明显诱因上述症状再次出现，在当地医院拍胸片检查，提示双肺纹理增粗，左下肺有斑片影，按肺炎给予抗感染、祛痰止咳等治疗，治疗1周后仍间断咳嗽、咳痰、痰中带血，伴纳差、乏力，无发热，转入我院就诊。查体：T36.8，P80次/分，R20次 /分，BP110/70mmHg。神清，精神差，全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点，全身表浅淋巴结无肿大。颈软，无甲状腺肿大，无颈静脉怒张。左肺呼吸音稍低，未闻及干、湿性啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及。四肢脊柱无畸形，无杵状指。辅助检查：血常规：白细胞数目9.81×109/L，中性粒细胞百分比75.4%。心电图：窦性心律。肝功能、肾功能、血脂及血糖正常，凝血四项正常。胸部CT：左下肺有5.0×4.0cm团块状阴影，增强CT见团块状阴影内有一单独血管发自胸主动脉，临床诊断为肺隔离症，转上级医院手术治疗，术中确诊为叶内型左下肺隔离症。

2 讨论

PS是一种少见的先天性肺发育畸形,占所有肺先天畸形的0.15%-6.40%[1],男性多于女性,多发生于青少年，是胚胎时期部分肺组织与主体肺分离单独发育，形成囊性肿块，并接受体循环供血，但不具备肺的功能。肿块内支气管与机体支气管相通时，常有反复发作的局限性感染，当其与机体支气管不通时，无感染，可长期无症状。PS分为叶内型及叶外型。叶内型较叶外型多见，它从同叶肺分离出来，周围系正常肺组织，因此，它与正常肺有共同的胸膜，与正常肺组织无明显界限，异常动脉多来自降主动脉，横隔上下胸主动脉或腹主动脉、肋间动脉，血管直径较大，异常动脉可不止一支，最多可达5支，隔离肺的静脉回流到肺静脉，左叶隔离肺较多，60% 在下叶后基底段，少数在上叶，很少合并其他先天性畸形。叶外型隔离肺可视为副肺叶，它从其他肺叶分离出来，故病变部分有自己的胸膜，异常动脉多在下肺韧带内，静脉回流到奇静脉、半齐静脉和门脉系统，多位于左肺下叶与膈肌之间，邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔，多合并其他先天性畸形，以先天性膈疝最为常见[2]。

PS的临床表现多样化，但无特异性。叶内型15%患者无症状，大部分患者由于隔离肺与机体支气管相通,易继发感染，多数患者自幼既有呼吸道症状，表现为咳嗽、咳痰、咯血、心悸、气短，重者因反复感染而营养不良、乏力，经抗生素治疗可暂时缓解，但病情长期反复。叶外型由于病变肺与机体支气管不相通，不易感染，可长期无症状，很多病例因体检时发现肺内阴影而得出诊断，部分在尸检或因合并存在其它畸形而被发现。

PS的诊断主要依靠影像学检查。胸部X线平片对诊断本病有提示意义，可表现为：(1)实质型:可表现为团块或分叶状;(2)囊肿型：可表现为单囊或多囊;(3)高密度渗出灶，肺纹理增粗紊乱，尖端指向肺门的阴影。胸部CT诊断PS更加准确，可有下列表现：(1)不规则肿块影;(2)单房或多房的囊性影;(3)局部肺野内增多增粗的血管结构,部分可见异常动脉从胸腹动脉进入病灶内[3]。近年来由于CT技术的飞速发展，增强螺旋CT三维重建血管成像能清楚显示异常供血动脉的起源、走行、分支及回流静脉，CTA、核磁共振动脉造影亦可立体显示供血动脉的起源及行程，可帮助确诊和手术方案的制定。在超声检查方面，PS通常表现为一种界限清楚或不规则的均匀回声的实质性肿块，如有感染可见散在小光点反射，肿块内可见来自主动脉的异常体循环动脉[4]。B超是无创检查，操作简单，可以反复动态观察，但是超声检查不能区分叶内型或叶外型PS，亦不能检测肺静脉回流情况，因而限制了超声的充分应用。PS诊断最重要的证据是肺内病灶有来自体循环的异常供血动脉，其金标准为血管造影，因其具有创伤性而逐渐被CTA、MRA代替,因MRA可能因病变周围的气体而产生伪影，故CTA逐渐成为诊断该病的首选检查 。

PS一般少见恶变，故正电子发射电子计算机断层(PET)显像一般对肺隔离症诊断无帮助，但也有个别文献报道，在PS基础可并发鳞癌和腺癌[5],故PET有助于在术前判断PS本身及其他部位是否有恶变。

叶内型PS与支气管相通，常合并反复感染，继发结核、曲菌球等，一旦诊断明确，若无其他手术禁忌证应及早手术治疗，根据病变的范围多采用肺段或肺叶切除。随着介入技术的发展，血管介入栓塞治疗可取得肯定的效果，且创伤较小，逐渐运用于临床。叶外形PS可单纯行隔离肺组织切除，如同侧胸内有其他器官严重畸形需要手术的，可同时处理，如无症状可不手术。

PS为一种少见的疾病，很多人在体检时发现，或者并发肺部感染时才就诊。临床表现无特异性，临床医师往往首先考虑常见病、多发病，易误诊为慢性支气管炎、肺炎、肺囊肿感染、肺大疱感染、支气管扩张、结核球、炎性假瘤、肺脓肿，甚至肺癌[6]，临床医师缺乏对此病的认识是造成误诊的主要原因，对于下列情况应警惕PS的存在：(1)反复发作的发热、咳嗽、咳痰甚至咯血;(2)胸部X线平片或胸部CT显示肺下叶，尤其是左下肺叶囊肿样、不规则肿块阴影;(3)充分抗炎治疗后肺内阴影吸收慢或固定不吸收。

参考文献

[1] Peter BK，Didier s，Sven H，et a1.Thoracoscopic treatmentofulmonary

sequestation[J].Eur J Cardiothorac Surg，2006，29(5)：815-818.

[2] 罗慰慈.现代呼吸病学[M].北京：人民军医出版社，1997:1044.

[3] 周蜜，江涛.肺隔离症误诊1例分析并文献复习[J].重庆医科大学

学报，2012,37(10)：931-932.

[4] 叶民，叶彩儿，周颖，等.肺隔离症10例临床分析[J],浙江医学，

2007,29(2):138-140.

[5] Vincent CC ,Phillip MB,Adolf WK,et al .lnfected Intralobar BronchoPulmonary Sequestration Mimicking Lung Neoplasm on CT and Positron Emission Tomography[J].Am J Roentgenol,2002,179(3 ):805.

[6] 杨颉，谭家驹，李文军，等.肺内良性球形病变43例误诊分析[J]. 临床误诊误治，2004，17(6)：396-398.

作者介绍：董贤明(1962-)，男，河南省信阳市人，医学心理学硕士，主任医师，从事急诊及呼吸疾病诊治工作。