肺隔离症(pulmonaryse questration,PS)是一种少见的先天性肺发育畸形,发病率低,临床表现缺乏特异性,易被误诊为其他肺部疾病,我院诊治1例,结合文献复习,报告如下。
1 临床资料
患者女性,21岁,在校大学生,因“反复咳嗽、咳痰、痰中带血1月”于2014年2月19日就诊。患者1月前受凉后出现咳嗽、咳痰、痰中带血,伴低热,在诊所按“支气管炎”给予抗感染治疗,5天后症状消失。2周后无明显诱因上述症状再次出现,在当地医院拍胸片检查,提示双肺纹理增粗,左下肺有斑片影,按肺炎给予抗感染、祛痰止咳等治疗,治疗1周后仍间断咳嗽、咳痰、痰中带血,伴纳差、乏力,无发热,转入我院就诊。查体:T36.8,P80次/分,R20次 /分,BP110/70mmHg。神清,精神差,全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点,全身表浅淋巴结无肿大。颈软,无甲状腺肿大,无颈静脉怒张。左肺呼吸音稍低,未闻及干、湿性啰音。心率82次/分,律齐,各瓣膜区未闻及杂音。腹软,肝脾肋下未触及。四肢脊柱无畸形,无杵状指。辅助检查:血常规:白细胞数目9.81×109/L,中性粒细胞百分比75.4%。心电图:窦性心律。肝功能、肾功能、血脂及血糖正常,凝血四项正常。胸部CT:左下肺有5.0×4.0cm团块状阴影,增强CT见团块状阴影内有一单独血管发自胸主动脉,临床诊断为肺隔离症,转上级医院手术治疗,术中确诊为叶内型左下肺隔离症。
2 讨论
PS是一种少见的先天性肺发育畸形,占所有肺先天畸形的0.15%-6.40%[1],男性多于女性,多发生于青少年,是胚胎时期部分肺组织与主体肺分离单独发育,形成囊性肿块,并接受体循环供血,但不具备肺的功能。肿块内支气管与机体支气管相通时,常有反复发作的局限性感染,当其与机体支气管不通时,无感染,可长期无症状。PS分为叶内型及叶外型。叶内型较叶外型多见,它从同叶肺分离出来,周围系正常肺组织,因此,它与正常肺有共同的胸膜,与正常肺组织无明显界限,异常动脉多来自降主动脉,横隔上下胸主动脉或腹主动脉、肋间动脉,血管直径较大,异常动脉可不止一支,最多可达5支,隔离肺的静脉回流到肺静脉,左叶隔离肺较多,60% 在下叶后基底段,少数在上叶,很少合并其他先天性畸形。叶外型隔离肺可视为副肺叶,它从其他肺叶分离出来,故病变部分有自己的胸膜,异常动脉多在下肺韧带内,静脉回流到奇静脉、半齐静脉和门脉系统,多位于左肺下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔,多合并其他先天性畸形,以先天性膈疝最为常见[2]。
PS的临床表现多样化,但无特异性。叶内型15%患者无症状,大部分患者由于隔离肺与机体支气管相通,易继发感染,多数患者自幼既有呼吸道症状,表现为咳嗽、咳痰、咯血、心悸、气短,重者因反复感染而营养不良、乏力,经抗生素治疗可暂时缓解,但病情长期反复。叶外型由于病变肺与机体支气管不相通,不易感染,可长期无症状,很多病例因体检时发现肺内阴影而得出诊断,部分在尸检或因合并存在其它畸形而被发现。
PS的诊断主要依靠影像学检查。胸部X线平片对诊断本病有提示意义,可表现为:(1)实质型:可表现为团块或分叶状;(2)囊肿型:可表现为单囊或多囊;(3)高密度渗出灶,肺纹理增粗紊乱,尖端指向肺门的阴影。胸部CT诊断PS更加准确,可有下列表现:(1)不规则肿块影;(2)单房或多房的囊性影;(3)局部肺野内增多增粗的血管结构,部分可见异常动脉从胸腹动脉进入病灶内[3]。近年来由于CT技术的飞速发展,增强螺旋CT三维重建血管成像能清楚显示异常供血动脉的起源、走行、分支及回流静脉,CTA、核磁共振动脉造影亦可立体显示供血动脉的起源及行程,可帮助确诊和手术方案的制定。在超声检查方面,PS通常表现为一种界限清楚或不规则的均匀回声的实质性肿块,如有感染可见散在小光点反射,肿块内可见来自主动脉的异常体循环动脉[4]。B超是无创检查,操作简单,可以反复动态观察,但是超声检查不能区分叶内型或叶外型PS,亦不能检测肺静脉回流情况,因而限制了超声的充分应用。PS诊断最重要的证据是肺内病灶有来自体循环的异常供血动脉,其金标准为血管造影,因其具有创伤性而逐渐被CTA、MRA代替,因MRA可能因病变周围的气体而产生伪影,故CTA逐渐成为诊断该病的首选检查 。
PS一般少见恶变,故正电子发射电子计算机断层(PET)显像一般对肺隔离症诊断无帮助,但也有个别文献报道,在PS基础可并发鳞癌和腺癌[5],故PET有助于在术前判断PS本身及其他部位是否有恶变。
叶内型PS与支气管相通,常合并反复感染,继发结核、曲菌球等,一旦诊断明确,若无其他手术禁忌证应及早手术治疗,根据病变的范围多采用肺段或肺叶切除。随着介入技术的发展,血管介入栓塞治疗可取得肯定的效果,且创伤较小,逐渐运用于临床。叶外形PS可单纯行隔离肺组织切除,如同侧胸内有其他器官严重畸形需要手术的,可同时处理,如无症状可不手术。
PS为一种少见的疾病,很多人在体检时发现,或者并发肺部感染时才就诊。临床表现无特异性,临床医师往往首先考虑常见病、多发病,易误诊为慢性支气管炎、肺炎、肺囊肿感染、肺大疱感染、支气管扩张、结核球、炎性假瘤、肺脓肿,甚至肺癌[6],临床医师缺乏对此病的认识是造成误诊的主要原因,对于下列情况应警惕PS的存在:(1)反复发作的发热、咳嗽、咳痰甚至咯血;(2)胸部X线平片或胸部CT显示肺下叶,尤其是左下肺叶囊肿样、不规则肿块阴影;(3)充分抗炎治疗后肺内阴影吸收慢或固定不吸收。
参考文献
[1] Peter BK,Didier s,Sven H,et a1.Thoracoscopic treatmentofulmonary
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[2] 罗慰慈.现代呼吸病学[M].北京:人民军医出版社,1997:1044.
[3] 周蜜,江涛.肺隔离症误诊1例分析并文献复习[J].重庆医科大学
学报,2012,37(10):931-932.
[4] 叶民,叶彩儿,周颖,等.肺隔离症10例临床分析[J],浙江医学,
2007,29(2):138-140.
[5] Vincent CC ,Phillip MB,Adolf WK,et al .lnfected Intralobar BronchoPulmonary Sequestration Mimicking Lung Neoplasm on CT and Positron Emission Tomography[J].Am J Roentgenol,2002,179(3 ):805.
[6] 杨颉,谭家驹,李文军,等.肺内良性球形病变43例误诊分析[J]. 临床误诊误治,2004,17(6):396-398.
作者介绍:董贤明(1962-),男,河南省信阳市人,医学心理学硕士,主任医师,从事急诊及呼吸疾病诊治工作。