中华眼科杂志, 2003年 12期 P.761-762

作者：李小燕; 潘松杨; 赵力; 张国良;

杨某、女、69岁。住院号 035991。右眼视力逐渐减退16年失明6年，疼痛难忍近1年，于2000年4月24日来我院就诊。自诉53岁时，偶然发现右眼前浅淡黑影, 被当地医院诊断为“中心性视网膜炎”，口服“肌苷”, 肌注“胎盘组织液”等治疗。眼病初始视力影响不大，以后视力渐降，至6年前丧失光感。1999年5月因右眼眉弓疼痛渐重,继而同侧头痛，被当地医院诊断为 “右青光眼”，用药后症状暂缓6天，第7天发生恶心呕吐。复诊，CT报告：脉络膜骨瘤。因眼压不能控制，行右眼球后注射酒精治疗，症状仅缓解半天，再行 “睫状体冷冻术”，术后3天半症状才缓解。2001年4月初，自觉右眼胀硬感，继眼红，服用中药无效，来我院就诊，以“右新生血管性青光眼(绝对期)”收入院。否认外伤史，否认类似家族史。全身检查B超显示肝及右肾囊肿外，其余正常。眼科检查：视力右0，左0.8。眼压右37mmHg ,左10.5mmHg。右眼球结膜混合性充血，角膜轻度水肿混浊伴少量新生血管;前房较浅，瞳孔区鲜红色积血;虹膜表面大量新生血管，瞳孔缘色素上皮外翻;晶状体灰白色混浊，眼底不能窥。左眼除晶状体周边部皮质稍混浊和玻璃体稀疏点状混浊外余正常。B超检查：右眼晶状体回声粗，透声差，玻璃体内探及细小光带状回声与晶状体后囊粘连;视神经颞侧探及0.5cm×0.9cm大小，中度偏强，回声团块表面有散在了金光点，血流不丰富。左眼玻璃体内探及细小回声增强光点散在。CT结论：右眼球增大，密度增高，球后壁鼻侧可见点条状致密影(1sqmm,190.8MEAN,14.24 STD)(图1)。提示：右眼球内出血，球后壁点条状致密影，除考虑脉络膜骨瘤外，尚需排除其它病变所致的钙化。术前诊断：①右眼新生血管性青光眼(绝对期)，前房积血，并发性白内障，玻璃体积血，脉络膜骨瘤?②左眼老年性白内障，玻璃体混浊。行右眼球摘除术，术后置义眼。病理诊断(病理号:20000767)：右眼脉络膜血管瘤伴钙化(图2-3)。杭州市中医院眼科李小燕

2讨论

脉络膜血管瘤并非少见，但经病理证实脉络膜血管瘤伴钙化罕见。脉络膜血管瘤属于良性血管性错构瘤性病变[1]。其病因至今不明，因其好发于眼底后极，推测其发病可能与睫状后短动脉有关[2]。脉络膜血管瘤常发生于青年人，但多在成年以后才被发现，如不及时治疗可导致失明。脉络膜血管瘤在临床病理上可分为孤立性(团块状)和弥漫性两类。前者最常见,多发生于后极部，常局限6PD范围以下，界限清楚,属于先天性病变，而临床症状多出现于20-50岁之间。除了眼部症状外，不伴有其它部位血管瘤。后者不仅少见，而且多见于10岁以下的儿童。病变范围较广，界限不清，常从锯齿缘延伸到后极部，且常伴发于脑、颜面血管瘤病(Sturge-Weber综合征)。

此类血管瘤易引起视网膜脱离和伴发青光眼;表层巩膜或球结膜血管可高度扩张[1,3]。本例临床症状出现在53岁左右，无颜面部血管瘤或颅内血管瘤，病理证实为“脉络膜血管瘤伴钙化”,符合孤立性团块状脉络膜血管瘤类型的临床特点。脉络膜血管瘤继发青光眼主要见于弥漫性脉络膜血管瘤，但本例继发了新生血管性青光眼。继发性青光眼的原因可能有[3] ：⑴脉络膜血管瘀血致使眼内容积增加;⑵脉络膜血管瘤的血管壁菲薄，使血管壁通透性升高而致眼内液体增加，导致眼内液体循环失去平衡;⑶房角中胚叶组织的残留或异常血管的存在以及上巩膜静脉压升高，这种青光眼属于难治性青光眼。

本例因早期未及时确诊，导致脉络膜血管瘀血，眼内容积增加和玻璃体反复出血而失明，继发不可控制的新生血管性青光眼，以摘除眼球而告终。脉络膜血管瘤在早期由于血管瘤小且位置深，不易与其周围正常眼底相区别，因而容易被漏诊与误诊。故应由临床经验丰富的医生，做双目间接检眼镜、眼部FFA或ICGA、眼B超、眼眶CT、视野等检查。此外，眼内恶性肿瘤形成骨质的机率极小[4]和有20%的脉络膜血管瘤存在骨化[5]的依据有助鉴别诊断。

检索“MEDLINE CD-ROM”等(1966-2001年)和“中国生物医学文献数据库”(1979-2001年)等,李至等(1996)[6]谈及海绵状血管瘤多数发生钙化，却将钙化的海绵状血管瘤与脉络膜骨瘤等同起来;shields等(李彬节译，1988)[7]认为脉络膜血管内表面可能出现纤维性和骨性的组织转化;但均未提供病例与出处。除上述外，未检索到相关“脉络膜血管瘤伴钙化”的内容;同时检索与查阅了发表在中华眼科杂志等29种中文杂志、学报 (1979-2001年)上有关脉络膜骨瘤87篇174例、脉络膜骨化10篇23例、脉络膜钙化1篇1例。其中只有5篇5例脉络膜骨瘤文献(表1)、8篇 22例脉络膜骨化文献(表2)描述了病理检查结果, 诊断依据较充分。方友善(1988)[8]曾报道一例脉络膜骨化，经病理检查没有发现骨髓、骨小梁结构和血管形式等符合骨瘤的条件。他认为，仅凭肉眼观察眼底改变与影像学球后钙化斑块者而未经病理证实，特别是有炎症和外伤史的病例，诊断“脉络膜骨化”为宜。笔者也认为，眼底窥视不清与未作病理检查证实的类似病例不宜确诊为“脉络膜骨瘤”。因为眼底不能被窥视，就不能作相应的鉴别诊断直观检查;B超、CT等影像检查不能明确区分眼内骨化、眼内钙化和脉络膜骨瘤的影像。另外，有部分作者认为脉络膜骨化症，就是脉络膜骨瘤;而张军军等[9] 明确指出，脉络膜钙化、脉络膜骨化和脉络膜骨瘤是三种不同病变的概念。笔者支持张军军等作者的观点。

参考文献

1 孙为荣主编.眼科病理学.北京:人民卫生出版社.1997:281-284.

2 张承芬主编.眼底病学.北京：人民卫生出版社.1998:570-579.

3 刘家琦 李凤鸣主编.实用眼科学.第2版.北京:人民卫生出版社.1999：375-376.

4 Finkelstein EM, Boniuk M. Inraocular ossification and hematopoiesis. Am J Opthalmol,1969,68:683.

5 Witschel H,Font RL. Hemangioma of the choroids. A clinic-

opathologic study of 71 cases and a review of the literature. Surv phthalmol,1976,20:415.

6 李至 夏建中 蔡祖龙,等.脉络膜骨瘤的CT诊断.中国医学影像学杂志.1996,4(2):77-78.

7 李彬(译).脉络膜骨瘤.国外医学·眼科分册.1989,13(4):214.

8 方友善.脉络膜骨瘤与骨化.眼底病.1988,4 (2):117.

9 张军军 夏瑞南 严密,等.眼内骨化.中华眼底病杂志.1995,11(1):4-6.

(收稿日期:2003-02-28)

(本文编辑:杨庆庆)

中华眼科杂志, 2003年 12期 P.761-762 作者：李小燕; 潘松杨; 赵力; 张国良;