小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗分析

【摘要】目的探讨小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法。方法 46例小脑扁桃体下疝畸形患者，4例有颈神经根症状，32倒表现为中央管周围损害症状，另有10例分别存在小脑及颅神经损害症状。MR检查显示，单纯小脑扁桃体下疝(B型)14例(30.43%).小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症(A型)32例(69.57%)，根据MRl所显示病变部位.采用不同的手术方式，其中6例行后颅窝减压术，26例行后颅窝减压并小脑扁桃体切除术，14例行后颅窝减压并脊髓空洞切开引流术。结果手术后36例患者(78.26%)症状改善，10例(21.74%)与手术前比较无明显变化。结论手术治疗可使延髓、颈髓充分减压.有效缓解临床症状.并对脊髓空洞症具有良好的治疗效果

【关键词】小脑扁桃体下疝畸形，手术治疗

Chiari 畸形(Chiari Malformation CM)以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，Pillay等[1] 1994年根据形态变化将该病分为A、B两型，A型小脑扁桃体下疝并伴脊髓空洞症;B型为单纯小脑扁桃体下疝，不伴脊髓空洞症。我院自2008年起行A型及B型小脑扁桃体下疝畸形手术治疗46例，取得满意效果。

1 资料和方法

1.1 一般资料本组患者46例患者.男20例，女26例;年龄17-49岁,平均32岁。病程4个月一9年，平均2年3个月。病程均呈慢性进行性加重。

1.2 临床表现 (1)颈神经根症状： 14例患者出现颈神经根症状，表现为肢体麻木，枕、颈、肩及上肢疼痛。(2)中央管周围损害症状：32例发生节段性肢体痛温觉减退，手掌、手臂肌肉萎缩，肌力减弱及痉挛。(3)小脑损害症状：5例姿势及共济失调。(4)颅神经损害症状：3例声音嘶哑、饮水呛咳及吞咽无力。

1.3 影像学检查全部患者均行颅颈区X线正侧位、CT及MRI检查。(1)X线检查：46例患者中8例X线检查呈阳性表现，其中5例颅底凹陷，3例环枕关节融台。 (2)CT检查;本组3例患者头颅CT扫描显示幕上脑积水。(3)MR检查;所有病例均进行颅脑MR检查，其中单纯小脑扁桃体下疝(B型)14例(30.43%);小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞者(A 型)32例(69.57%)。MR检查主要表现为后颅窝狭小、扁桃体下疝、扁桃体呈猪尾状变形、后颅窝蛛网膜下腔与脑池消失。

1.4 手术方法患者均采用气管插管全麻，侧俯卧位，行后正中切口，充分暴露枕骨大孔及环椎后弓，根据MR影像所示小脑扁桃体下疝的程度及脊髓空洞水平高低决定切除上部颈椎椎板的部位。显微镜下高速磨钻磨开枕骨大孔，并磨开相应颈椎椎板后，打开硬膜，在显微镜下进行分离小脑扁桃体对延髓的挤压，探查第四脑室正中孔。对小脑扁桃体下疝严重不能回纳者，切除部分扁桃体。伴有严重脊髓空洞者，切开颈髓后正中最薄处，置入分流管，引流空洞内的液体。术后颈部制动1周，带颈围3个月。本组有6例行后颅窝减压术，26例行后颅窝减压并小脑扁桃体切除术，14例行后颅窝减压并脊髓空洞切开引流术。术前3例患者存在脑积水，其中2例较严重者术后无缓解，二期行脑室一腹腔分流术

2 结果

手术后36例患者 (78.26%)症状改善，10例(21.74%)与手术前比较无明显变化。术后随访3个月～2年。手术后早期肌力恢复明显优于感觉功能的恢复，但肌肉萎缩较重者肌力恢复不如感觉恢复明显。患者颈肩部及肢体疼痛症状明显减轻或消失，但皮肤感觉分离多无明显好转。术后对伴脊髓空洞症的32例患者随访22 例，MR检查可见12例脊髓空洞较术前缩小50%;7例脊髓空洞显著缩小成细缝，但空洞段脊髓较正常明显变细;3例空洞消失。

3 讨论

ChiariI 畸型是一种先天性或后天性的颅后窝畸形，主要病理是颅后窝发育障碍导致其容积减小，其内容物向下移位达到枕骨大孔平面以下，常合并其它颅底、枕骨大孔区畸形和脊髓脊膜膨出等。外科手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形唯一有效的手段，其目的是解除下疝的小脑扁桃体对延、颈髓的压迫，重建颅后窝功能及脑脊液循环通路。手术治疗必须掌握严格的手术适应证。多数学者认为，Chiari 畸形患者伴有神经功能缺失、进行性脊柱弯曲和脊髓空洞症等并发症时必需进行手术治疗。MRI检查对于评价小脑移位的程度与枕骨大孔的关系是目前最安全有效的方法，可以发现先天性的颅骨异常、肿瘤、脑积水和脊髓空洞症等，对术前评价尤为重要。对ChiariI畸形患者手术的方式的选择，目前均未达成一致共识。传统的手术方法即颅后窝大骨瓣开窗，硬膜切开减压术，这种方法确实有一定疗效，但存在许多缺点，其原因是颅后窝开放后，其内容物可向下移位，患者出现小脑膨出、脑脊液漏、脑干下垂等并发症，从而出现新的神经功能障碍而导致手术失败 [2]。Mattaumoto等 [3]也认为，后颅窝大范围减压除造成上述并发症外，还易使颈部肌肉附着点破坏，影响颈椎结构的稳定性。随着近年对其病理解剖和病理生理的认识，解决颅颈交界区的脑脊液循环障碍，重建颅后窝功能尤显重要，故手术的关键在于解除小脑扁桃体对延、颈髓的压迫和彼此问形成的粘连。Willmais[4]最早采用小骨窗开颅治疗Chiari I畸形，使手术并发症明显下降，其手术关键在于：切开硬膜时要保持蛛网膜的完整性;修补硬膜时要严密缝合;可避免脑脊液漏、假性脑膜膨出和脑干移位等并发症的发生。国内大多数学者亦采用此法,并注重脊髓空洞的处理[5、6 ]。在本组小脑扁桃体下疝畸形患者，术中均可见硬膜下广泛粘连，影响着脑脊液循环，因此，我们在显微镜下彻底松解小脑扁桃体与延髓的粘连，电凝回缩疝入椎管内的小脑扁桃体，减张缝合硬膜，以防止颅后窝组织的移位和脑脊液漏的形成。本组术后无一例发生感染。总之，随着对小脑扁桃体下疝畸形研究的不断深人，MRI的逐渐普及以及手术方法的不断改进，将更有利于本病的诊断及治疗。

参考文献：

[1] Pillay PK，AwadlA.LittleJR.Symptomatic chiari mal—formation in daults：A new classification - on mag—netic resonance imaging with clinical and prognosticsignificance[J]。JNeurosurgery，1991，42 1 210—215.

[2] Duddy JM ，WIlliams B.Hindbrain migration after de—compression for hindbrain hernia：Aquantitative assess—ment using MRI[-J].Br J Neurosurg，1991，5(2)：141—152.

[3]M attaumoto T，Symol I .Surgical management of syrin—gomyclia current results~J].Surg Neural，1 989，32：258—265.

[4]W miam s B.A eritieal appraisal of posterior fossa sur—gery for communicating sryingomyelia[-J].Brain，1978，101(2)：223—250.

[5]黄其林，杨辉.Chiari’S畸形伴脊髓空洞症手术疗效评价EJ].第三军医大学报，2005，27(12)：1303～1305.

[6] 张玉琪，王忠诚，马振宇，等.小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形r-j].中华神经外科杂志，2005，20(3)：215—216.