真性红细胞增多症、特发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化等均为骨髓增殖性疾病。由于其彼此间可相互转化，某些患者最终可以发展为急性粒细胞性白血病，故亦可以看成同一疾病的不同阶段。本增殖性疾病共具起病隐蔽、进展缓慢、病程漫长之特点 ，临床均以瘀血、毒热、正虚为特征，大多认为属中医瘀血、症积、毒热、血劳范畴，其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具共性。

一、病因病机：

该增殖性疾病的主要致病因素为毒邪。毒邪感人有先后天之分。先天之毒即胎毒 ，为母体之毒通过胎血循环传致胎儿，潜伏体内。后天之毒即外毒，分为三种： ①六淫化毒，即六淫之邪盛极，化为毒邪侵伤机体; ②毒气 ，指一些特殊致病物质 ，如电离辐射、化学物质等，其性质暴烈、伤人至深;③药毒，指药物所含的毒性物质，若误服、过服、久服或服法不当，药毒通过口鼻粘膜、胃肠、皮肤等不同途径侵入机体 ，损伤脏腑经脉。机体染毒之后发病与否及潜伏期长短与正气 (免疫功能) 强弱有关 ，若毒邪暴烈 ，正气难以抵御 ，多感而即发;若毒邪不盛 ，则潜伏体内 ，一旦正虚或复受外毒侵袭 ，伏毒泛溢 ，继而发病。

总之 ，骨髓增殖性疾病之病因、病机离不开毒、瘀、虚三方面。毒是致病主因 ，毒之为患 ，其势猛烈 ，染病之后 ，直中骨髓 ，病情发展难以控制; 其毒无处不及 ，侵害脏腑经脉、耗伤气血 ，预后不良。而瘀是因虚染毒、毒伤髓血、气滞而成 ，是病程中因毒致实、致虚的一种病理产物 ，是毒之微盛及正之虚实的一个标志 ，是髓病显现于外的体征之一 ，瘀深、瘀重、毒瘀互结则示病情进展、病情恶化。虚是发病及病情进展之根本 ，病初中期 ，耗伤阴精气血 ，其虚重在肾与肝; 病终末期 ，阴损及阳、阴竭阳脱致死亡。

二、临床表现

骨髓增殖性疾病临床表现一般以毒、瘀、虚三方面为主。

1、毒：导致骨髓增殖性疾病之毒常为阳毒 ，其性火热 ，可侵血犯肝扰血 ，致肝经热炽、心火亢盛而见头晕而胀 ，头痛如裂、耳鸣目赤、心烦易怒、少寐多梦 ，尿赤便秘 ，鼻齿肌衄、舌红脉数。结合西医检查: 骨髓增生明显活跃 ，以某一系统增生尤著 ，血象示该系细胞计数明显高于正常 ，其它系细胞亦见增生或受抑 ，尚可见到粒、红两系各阶段的幼稚细胞。此乃中医毒邪犯髓扰血之象。

2、瘀：骨髓增殖性疾病血瘀深重无处不及 ，以胁下症积最突出 ，坚硬疼痛; 尚有皮肤粘膜紫暗、皮下瘀点瘀斑、鼻衄齿衄、舌暗脉涩。瘀阻脑脉 ，可见中风不仁; 瘀阻心脉 ，可见胸痹心痛; 瘀阻经脉可见脉痹水肿; 瘀及手足 ，指趾青紫灼痛 ，甚则坏疽等。

3、虚：因个体差异及病程阶段不一 ，气血阴阳虚损各有侧重 ，但肾虚是本 ，肾阴不足又是虚之关键。病初、中期患者分别见肾阴虚、脾气虚、心肝血虚诸证 ，病至终末期 ，诸虚及阳、虚阳外脱 ，四肢厥冷 ，冷汗淋漓 ，脉微欲绝。结合现代医学骨髓中因恶性细胞增生抑制正常细胞生长，血象亦见相应异常。

具体各病其临床表现各有不同 ，真性红细胞增多症以血瘀为重，心肝热炽; 特发性血小板增多症亦血瘀明显 ，病多损于经脉 ，以脉络瘀阻多见;慢性粒细胞白血病则以毒邪为甚 ，毒热夹瘀; 骨髓纤维化 (慢性型) 正虚突出、虚瘀互见。

三、治疗原则：

在骨髓增殖性疾病治疗过程中 ，解毒、扶正、活血三大原则必不可少 ，贯穿整个治疗过程的始终。

1、解毒： 即清泻毒热，为治疗毒热之主因之法，可阻止病情的进展及恶变的发生。在疾病恶变前期及恶变后，此法当重用。常用药物为两大类： ①清热凉血解毒 　适用于内外热炽并兼见血象异常的患者 ，如水牛角、羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄柏、栀子、青黛或配合六神丸等; ②抗癌解毒 　多用于血象异常而临床热象不著者，如白花蛇舌草、半枝莲、龙葵、蛇莓、蟾酥、卷柏等。

2、扶正：扶补正气 ，提高机体免疫功能以抗毒去邪 ，抑制病态细胞恶性增殖 ，改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点在滋肾填精 ，常用药物如二地、山萸肉、女贞子、旱莲草、桑椹子、元参、石斛等; 适时尚可益气养血 ，选用黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝子、枸杞子等。

3、活血：目的主要有三个方面：一可消除髓血瘀滞、通畅血脉，有助于解毒扶正药力的发挥;二可防毒瘀再结而致病势发展;三可预防疾病后期向骨髓纤维化转化。活血可用于疾病任何阶段 ，瘀象轻微时适量选加活血之品 ，如丹参、红花、桃仁、赤芍等; 若瘀象显著及因瘀而反复出现并发症如中风、胸痹、脉痹等时 ，可酌情加大活血药量甚或破血，如选用三棱、莪术、姜黄等。活血谨防耗伤正气，需配合益气药同用;瘀甚难消之时，必有瘀毒互结，当化瘀解毒并用。

以上三种治疗方法因疾病各异、阶段不同各有侧重。真性红细胞增多症瘀象突出 ，心肝热炽，治疗重在破血逐瘀、泻肝清心凉血，常用血府逐瘀汤合龙胆泻肝汤加减 ，常加用水蛭、土虫 ，并送服牛黄清心丸; 瘀毒互结病进时 ，加用卷柏、连翘、黄柏等解毒之品。特发性血小板增多症亦血瘀明显 ，出血著时 ，急则治标 ，审因辨治; 瘀象明显 ，重在化瘀益气、配合滋补肾阴 ，常用补阳还五汤合二至丸加水蛭、牛膝、元参、石斛; 病情反复 ，血小板计数上升时 ，宜破血清热解毒 ，少佐扶正。慢性粒细胞白血病以毒甚为主 ，毒热夹瘀、真阴耗损 ，解毒为首法。慢性期宜滋阴益气、解毒化瘀散结; 加速期当清热解毒、滋阴益气、化瘀止痛; 急变期应清热抗癌、解毒凉血、兼顾正气。骨髓纤维化正虚突出 ，症积明显 ，治疗首当扶正 ，辅以化瘀消症 ，配合解毒 ，扶正以健脾益气、滋肾温阳为主 ，解毒则以抗癌药配合六神丸治疗。