1.概述 重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。

2.病因

(1)外因—环境因素

临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

(2)内因—遗传

近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常

临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素

2.临床表现

各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。

症状通常晨轻晚重，亦可多变，病程迁延，可自发减轻缓解，感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、

过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。

重症肌无力的常见治疗方法 重症肌无力的治疗方法现在在临床上主要分为手术方法和非手术方法两大类。但是手术方法患者的身体创口大，出血量也大，而且很容易出现术后感染问题，所以现在比较受推崇的是一些不需要进行手术的治疗方法。下面我们就将与大家一起分享这些治疗重症肌无力的方法，它们有利有弊，在选择的时候需要患者根据自己的疾病情况来选择。 1、血浆置换：重症肌无力的治疗方法中，血浆置换的治疗方法比较常用于胸腺切除手术的手术前，主要作用是避免或改善患者术后可能出现的呼吸危象情况。一般大多数患者在使用了该方法之后，疾病情况都会有不同程度的改善。但是，专家介绍说，此治疗方法的费用是很昂贵的。 2、免疫抑制剂：这种治疗方法主要是用于激素治疗半年内，疾病症状却无明显改善的重症肌无力患者。值得注意的是，患者在服用时，一定要注意将其与食物一起服用，以防出现恶心症状。在服用期间，应当注意骨髓抑制和感染，定期到医院检查血象，以及肾功能等。 3、肾上腺皮质类固醇类：这种治疗方法是针对中度或者是重度肌无力患者的一种疗法，尤其是对于40岁以上的中年患者，该疗法比较有效、安全。肾上腺皮质类固醇类治疗方法常用于胸腺切除手术的术前处理。 4、免疫球蛋白：免疫球蛋白主要是采用静脉滴注的方法使用于临床上的各种类型的重症肌无力危象的治疗。如果患者出现了头疼、无菌性脑膜炎，或者是感冒样症状的副作用，那么患者和家人不要担心，这些症状在一段时间后可自行缓解。 上面讲到的这些重症肌无力的治疗方法，很多都是对手术治疗方法的一种辅助，这样的话能够减轻患者的手术痛苦，增大其手术的成功率，对患者的术后身体恢复也比较有利。

重症肌无力的手术适应症： 胸腺瘤是手术的绝对适应证 非胸腺瘤MG 全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可适应，但病程短则疗效较好 眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者 10岁以下儿童，由于发病背景可能不同，通常不主张行胸腺切除术，应首选糖皮质激素疗法，只有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗 老年患者，手术对年龄并不制限，主要应根据全身状态作为主要参考条件

重症肌无力危象

重症肌无力危象指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及患者生命。一、重症肌无力危象病原：

1.本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。

2.很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

二、重症肌无力危象临床分类：

1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。

除上述重症肌无力肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：

①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;

②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧缩感;

③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。

三、重症肌无力危象应该做哪些检查？

1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

3.其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

四、重症肌无力危象的鉴别：

肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

五、重症肌无力危象的预防

1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。

2. 肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。

3. 肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。

4.胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。

5.反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

6.如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。

7. 禁止使用可影响神经--肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

六、重症肌无力危象的并发症

肌无力性危象由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。

一、对肌无力患者如需用抗生素时，按不同适应菌种，可用者为先锋霉素、青霉素、氯霉素、红霉素、螺旋霉素及麦迪霉素，麻醉剂可用者如：奴佛卡因(普鲁卡因)、笑氧、环丙烷。镇静剂可用者从略，青霉素应先皮试。

二、如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用，并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。

三、最好不用多粘菌类，不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素，不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药，不要用粘膜、浆膜给药方法。

四、对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。

五、氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重，应慎用。其他：奎宁、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰胆碱、吗啡、可卡因、眠尔通、水合氯醛、鲁米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普鲁卡因酰胺、利多卡因、心得安。医生见解不一致者：安定、利眠宁。